Порок сердца

Пороки сердца – это нарушение строения этого органа, его клапанов и расположенных рядом крупных сосудов. В отличие от аномалий сердца, они существенно влияют на гемодинамику и имеют неблагоприятный прогноз при естественном течении. Хотя начальные стадии или нетяжелые формы некоторых пороков могут изначально не вызывать симптомов, со временем они неизбежно прогрессируют и вызывают необратимые изменения в сердце.

Классификация пороков сердца

Пороки бывают врожденные и приобретенные. Как видно из самих терминов, с первой группой пороков рождаются, вторую приобретают в течение жизни, чаще всего в пожилом возрасте.

Приобретенные

По происхождению приобретенные пороки сердца делят на ревматические и неревматические.

По типу пораженного клапана выделяют пороки клапана аорты, легочной артерии, митрального, трехстворчатого клапана.

По типу порока:

• стеноз (сужение отверстия клапана);
  

• недостаточность (неспособность клапана полностью закрыть отверстие в период сердечного расслабления).
  
  

По тяжести любой клапанный порок классифицируют как легкий, среднетяжелый и тяжелый. Критерии для каждого заболевания разные, но обычно стеноз классифицируют по площади отверстия, а недостаточность – по степени регургитации (объем вернувшейся назад крови) и параметрам струи регургитации.

Врожденные

Врожденные пороки сердца (ВПС) бывают:

• Бледные – с переполнением легочного круга кровообращения.
  

• Синие – со сбросом артериальной крови в системный круг кровообращения.
  
  

По классификации Хоффмана пороки делят на три группы, исходя из степени тяжести:

• АI – тяжелые с цианозом.
  

• AII – тяжелые без цианоза.
  

• В – умеренные.
  

• С – легкие.
  
  

У детей первого года жизни врожденные пороки сердца классифицируют по типу нарушения гемодинамики. Они могут сопровождаться:

• затрудненным кровотоком (обструкция);
  

• дефицитом кислорода в артериальной крови (гипоксемия);
  

• сердечной недостаточностью;
  

• нарушениями ритма (блокады, тахиаритмии). (1)
  
  

Причины возникновения

Аномалии развития сердца и сосудов обычно формируются в период со 2 по 8 неделю внутриутробного развития. Возможные причины:

• генные и хромосомные мутации;
  

• вирусы;
  

• препараты;
  

• токсины;
  

• ионизирующее излучение.
  
  

Приобретенные пороки в основном развиваются из-за атеросклероза, артериальной гипертензии, возрастного «износа» сердечных клапанов. Причиной также становятся другие сердечные заболевания, когда камеры сердца или сосуды расширяются, отверстие увеличивается, и возникает относительная (вторичная) клапанная недостаточность.

Другими причинами повреждения клапанов могут быть ревматизм, врожденные синдромы со слабостью соединительной ткани, опухоли сердца, инфекции, ранения, медицинские процедуры и операции. 

Симптомы порока сердца

У новорожденных детей с тяжелыми пороками возможно посинение, побледнение кожи, одышка, слабость при кормлении, сонливость. При осмотре иногда можно заметить «сердечный горб».

Для тетрады Фалло характерны одышечно-цианотические приступы. Ребенок становится беспокойным, часто дышит, кожа синеет, возможны судороги, остановки дыхания, потеря сознания. Старшие дети жалуются на головокружение, приседают на корточки для отдыха.

При некритических пороках симптомы не настолько очевидные и появляются позже. Родители могут обратить внимание на отставание детей в физическом развитии и плохую переносимость физических нагрузок. При коарктации аорты повышено артериальное давление, а после 8 лет становится заметным отставание нижней половины тела в развитии. 

Взрослые с приобретенными пороками сердца не имеют специфических симптомов. Они жалуются на одышку, перебои в работе сердца, приступы головокружения, слабость, утомляемость, плохую переносимость физических нагрузок. Возможны боли в области сердца.

Как правило пациенты с приобретенными пороками имеют «букет» других заболеваний, поэтому не все симптомы связаны с повреждением сердечных клапанов. Обычно сопутствующими патологиями являются ишемическая болезнь сердца, систолическая дисфункция, аритмии, артериальная гипертензия. Некоторые патологии предрасполагают к появлению клапанных пороков, в то время как другие являются их последствиями.

Диагностика пороков сердца

Заподозрить сердечные пороки помогает электрокардиография.

Большинство пороков сердца можно диагностировать с помощью эхокардиографии. Метод также используется для оценки степени тяжести, анатомического варианта порока, его влияния на гемодинамику. УЗИ помогает оценить функцию сердца и выявить патологические изменения, вызванные пороками, например расширения полостей.

В некоторых случаях для диагностики пороков сердца и планирования операции требуется компьютерная томография или МРТ сердца, а при наличии признаков легочной гипертензии требуется катетеризация сердца.

Лечение порока сердца

Основа лечения врожденных пороков – хирургия. Любой порок сердца можно скорректировать. 

Коррекция может быть:

• анатомической (предпочтительный вариант) – когда хирурги восстанавливают нормальное строение сердечно-сосудистой системы;
  

• гемодинамический (как временный вариант, или как постоянный – если невозможна анатомическая реконструкция) – строение органов сердечно-сосудистой системы будет «неправильным», но после операции показатели кровообращения улучшатся.
  
  

Также операции бывают:

• радикальными – направлены на ликвидацию порока сердца;
  

• паллиативными – проводятся у младенцев с декомпенсированной гемодинамикой, чтобы временно улучшить их состояние и стабилизировать состояние перед радикальной операцией.
  
  

В последние годы многие пороки сердца начали лечить малоинвазивным эндоваскулярным методом. Например так можно закрыть дефект межпредсердной или межжелудочковой перегородки, вылечить открытый аортальный проток и коарктацию аорты.

Медикаментозная терапия при врожденных пороках играет вспомогательную роль. Она не может изменить структуру сердца или расположение сосудов, но уменьшает симптомы порока сердца, помогает компенсировать гемодинамику, нормализует сердечный ритм, улучшает насосную функцию, снижает артериальное давление, уменьшает риск осложнений. 

Приобретенные пороки тоже можно вылечить хирургическим, иногда также эндоваскулярным методом. При аортальном стенозе малоинвазивное эндоваскулярное лечение считается стандартом, наряду с открытой операцией. При других пороках малоинвазивные процедуры технически возможны, но их результаты уступают открытым вмешательствам, поэтому эндоваскулярные методы используют только у пациентов высокого хирургического риска.

Суть любой операции или малоинвазивной процедуры заключается в восстановлении (реконструкции) или замене (протезировании) сердечных клапанов. Если проводится реконструкция, это может быть пластика створок, их соединение между собой, наложение швов на кольцо клапана, установка опорных колец (аннулопластика), протезирование хорд (удерживающих створки нитей клапана), рассечение комиссур. Иногда врачам приходится выполнять вмешательство сразу на нескольких клапанах за одну операцию. 

Профилактика и рекомендации при пороках сердца

Для снижения риска врожденных пороков женщине рекомендуют избегать курения, алкоголя в период беременности, профессиональных вредностей, контакта с токсинами. Желательно своевременно вакцинироваться от краснухи и не посещать места скопления людей, чтобы не заразиться респираторными инфекциями. Нежелательно принимать лекарственные средства, кроме тех, которые согласованы с врачом. Критический период – первые 8 недель беременности.

Снизить риск приобретенных сердечных пороков можно с помощью здорового образа жизни. Профилактика заключается в отказе от курения, поддержании здорового веса, анаэробных физических нагрузках от 3 часов в неделю. Следует также контролировать артериальное давление, уровень холестерина, глюкозы в крови, и при необходимости получать лечение антигипертензивными, гиполипидемическими, сахароснижающими средствами.

Прогноз при пороке сердца

При врожденных пороках прогноз сильно отличается при разных заболеваниях. С некоторыми пороками без лечения можно ожидать летального исхода уже в первые недели жизни ребенка, в то время как с другими при естественном течении заболевания человек может прожить 30-50 лет и более. В развитых странах на врожденные пороки сердца приходится четверть всех случаев детских смертей. Риск летального исхода в первый год жизни составляет при критических пороках 25%, при некритических пороках 3%. 

Приобретенные пороки при естественном течении постоянно прогрессируют. После перехода в тяжелую форму происходит расширение полостей сердца с развитием сердечной недостаточности.