Кардиомиопатия

Кардиомиопатия (КМП) – группа разнообразных по происхождению и клиническому течению заболеваний, общей чертой которых являются структурные изменения в сердечной мышце. Большинство из них лечат консервативными методами. Некоторым пациентам потребуется хирургическое или интервенционное лечение.

Классификация и стадии развития кардиомиопатии

По классификации ВОЗ кардиомиопатия бывает:

• гипертрофическая (ГКМП) – прогрессирующе утолщение миокарда с достижением толщины более полутора сантиметров;
  

• дилатационная (ДКМП) – расширение полости левого желудочка;
  

• аритмогенная – рубцовое и жировое перерождение правого желудочка, которое приводит и аритмиям;
  

• рестриктивная – повышение жесткости миокарда, из-за чего нарушается процесс его наполнения кровью;
  

• неклассифицируемая.
  
  

К неклассифицируемым относят редкие виды кардиомиопатий. В том числе сюда входит кардиомиопатия Такоцубо, которую также называют «синдромом разбитого сердца».

Также в отечественной медицине используется термин ишемическая кардиомиопатия. Это рубцовые изменения миокарда, связанные с его кислородным голоданием.

При постановке диагноза используют классификацию MOGE(S). Буква М означает морфология – то есть, тип кардиомиопатии. О – это вовлеченные органы, это может быть не только сердце. G – уточнение происхождение болезни, она может быть врожденной или приобретенной. Е – причина патологии. S – это функциональный класс сердечной недостаточности, если она есть.

Причины и факторы риска

У разных кардиомиопатий разные причины.

• Аритмогенная и гипертрофическая кардиомиопатии обычно являются врожденными заболеваниями.

• Кардиомиопатия Такоцубо вызвана психоэмоциональным стрессом, реже – травмой или переохлаждением.

• Рестриктивная бывает врожденной и приобретенной. Некоторые из приобретенных причин: амилоидоз, склеродермия, кардиотоксичность при лечении антрациклинами, гиперэозинофильный синдром.

• Дилатационная кардиомиопатия бывает врожденная, но в трех случаях из четырех она приобретенная. Некоторые причины: миокардит, опухоли сердца, облучение, саркоидоз, феохромоцитома, ревматоидный артрит, токсичность от наркотиков и т.д. Как видим, в список этих причин не входит повреждение сердечных клапанов. Хотя эти заболевания тоже вызывают расширение полостей сердца, такая дилатация кардиомиопатией не считается.

Симптомы

• Сама по себе кардиомиопатия симптомов не вызывает. Но заболевание приводит к осложнениям, они проявляются симптомами.

• Большинство кардиомиопатий приводят к нарушению функции левого желудочка. Это состояние проявляется одышкой, слабостью, головокружением, отеками на ногах.

• При гипертрофической форме заболевания может развиться ишемия миокарда. Она проявляется приступами загрудинной боли.

• Аритмогенная дисплазия правого желудочка проявляется аритмиями. Основная жалоба – сердцебиение. Возможны обмороки.

Прогрессирование кардиомиопатии

Для большинства кардиомиопатий характерно постоянное прогрессирование и плохой прогноз.

Дилатационная практически всегда приводит к систолической сердечной недостаточности. После установления диагноза риск смерти составляет 20% в первый год и 10% в последующие годы.

Рестриктивная вызывает диастолическую сердечную недостаточность, возможности лечения которой ещё меньше, чем при систолической дисфункции. Шестилетняя выживаемость пациентов с этим заболеванием составляет 25%.

Другие кардиомиопатии не настолько опасны.

Аритмогенная дисплазия правого желудочка (АДПЖ) может стать причиной внезапной сердечной смерти, но половина пациентов с этим заболеванием проживет более 60 лет.

Кардиомиопатия Такоцубо, в отличие от других типов заболевания, является острой патологией с летальностью 1-3%, но большинство пациентов полностью выздоравливают за 2-3 недели без остаточных явлений. Миокард изначально утолщается в области верхушки сердца, но затем приобретает нормальную форму.

При гипертрофической кардиомиопатии прогноз благоприятный. Большинство пациентов проживут всю жизнь, и эта болезнь их никак не побеспокоит. Многие о ней даже не узнают. Только 10% пациентам потребуется хирургическое лечение, у остальных КМП можно контролировать медикаментозно.

Диагностика

Эхокардиография – основной метод диагностики кардиомиопатий. С помощью УЗИ сердца можно измерить толщину миокарда, объем полостей сердца, оценить функцию сердца и состояние клапанов.

Иногда используют другие методы медицинской визуализации сердца, чаще это МРТ. Это исследование обычно проводят при гипертрофической кардиомиопатии. Его делают только один раз, впервые устанавливая диагноз. В дальнейшем наблюдение проводят с помощью ЭхоКГ.

У многих пациентов развиваются аритмии. Для их выявления используют ЭКГ и мониторирование суточного ритма по Холтеру.

Лабораторная диагностика проводится для выяснения причины кардиомиопатии. Это могут быть генетические исследования, анализы на гормоны, ферменты, ферритин, фракции белков.

Кардиомиопатия Такоцубо протекает под маской инфаркта миокарда. Поэтому всем пациентам требуется коронарография для исключения этого заболевания.

Лечение

Большинство кардиомиопатий лечат консервативными методами. Остановить прогрессирование этих патологий удается не всегда, поэтому в основном терапия направлена на борьбу с осложнениями и повышение качества жизни пациентов.

Консервативное лечение кардиомиопатии

Как правило борьба с кардиомиопатиями сводится к терапии сердечной недостаточности. Она включает применение диуретиков, антагонистов альдостерона, ингибиторов АПФ или сартанов, бета-адреноблокаторов или ивабрадина, кальциевых блокаторов.

Пациентам рекомендуют здоровый образ жизни: регулярные физические нагрузки, контроль массы тела, отказ от курения. На ранних стадиях сердечной недостаточности полезна лечебная физкультура. На поздних стадиях рекомендуют диету с низким содержанием натрия и ограничение потребления жидкости.

При КМП Такоцубо помощь пациентам отказывают в стационаре. Может потребоваться введение вазопрессоров в случае острой сердечной недостаточности. При высокой угрозе тромбоэмболических осложнений назначают антикоагулянты на три месяца.

Хирургическое лечение кардиомиопатии

Пациентам с АДПЖ требуется имплантация кардиовертера-дефибриллятора для снижения риска внезапной сердечной смерти.

При рестриктивной кардиомиопатии может развиться брадикардия. В этом случае показана имплантация искусственного водителя ритма.

В случае сердечной недостаточности возможна имплантация кардиостимулятора с тремя электродами для проведения ресинхронизирующей терапии. Электрические разряды заставляют сердечную мышцу сокращаться более равномерно, поэтому метод лечения улучшает насосную функцию сердца.

При гипертрофической кардиомиопатии миокард может увеличиться настолько, что мешает поступлению крови в аорту. В этом случае требуется уменьшение объема межжелудочковой перегородки. Оно достигается одним из двух способов: хирургическое вмешательство или септальная абляция – малоинвазивная процедура, выполняющаяся изнутри сосудов. При малоинвазивном лечении врачи используют этиловый спирт, чтобы закрыть сосуды, питающие участок перегородки сердца. В результате ткани в этой области отмирают, и толщина перегородки уменьшается.

Профилактика

Многие КМП врождённые. Их профилактика проводится только в период внутриутробного развития. Будущие родители могут сдать анализ на генетические мутации и в случае их обнаружения сделать аборт.

Профилактика приобретенных форм кардиомиопатии заключается в своевременном лечении заболеваний, на фоне которых происходит вторичное повреждение миокарда.